Máj és epék betegsége gyermekkorban 2.

Gyermekeknél még nem felismerhető. Főként sárgasággal jár, ám jó tudni, hogy helyes táplálkozással sokat javíthatunk gyermekünk egészségi állapotán.

A máj, az epeutak és a pancreas betegségei gyermekkori dietetikájának külön taglalását 3 tényező indokolja:

1. Az emésztőfunkciók fejlődése a magzatban a 12-20. gestatiós héten elkezdődik, és a fejlődés tovább tart a méhen kívüli (extrauterin) élet 6-24. hónapjáig. Az emésztőtractus tehát a születés pillanatában csak anatómiailag érett, funkcionálisan éretlen, anyatejes táplálást feltételez. Korai mesterséges táplálás esetében a táplálást irányítónak ezt a tényt figyelembe kell vennie. (Speciálisan adaptált tápszerek választásán túl a hasnyálmirigyenzimek pótlására is szükség van, a tökéletlen zsírbontás s az eredményeként létrejövő, fehérjevesztést is provokáló zsírvesztés - jelentős energiavesztés - miatt.)

2. A csecsemő- és kisdedkorban domináló jelentős ütemű fejlődés nem csupán adekvát kalória- (energia) bevitelt, de a táplálék-összetevők (fehérjék, zsírok, szénhidrátok, víz, ásványi anyagok, vitaminok) gondosan megválasztott arányát is igényli.

3. Vannak speciális, veleszületett betegségek, amelyekben újszülöttkortól kezdődően szükséges a speciális dietetikai szemlélet. Vagy azért, mert a terápiájuk jelenleg fehérje (eliminációs) diéta, vagy azért, mert a diéta helyes vezetése az egyetlen biztosíték a fiziológiás szomatikus fejlődésen túl az életben maradáshoz is.

Károsodott anyagcseréjű májbetegek diétája

Fiatal csecsemő- és kisdedkorban szerzett és veleszületett betegségeket a megnövekedett ammóniatartalmú vér (hyperammonaemia) kísérheti. Az állapot lehet átmeneti (pl. koraszülöttek esetében tranzitorikus enziméretlenség, súlyos akut infekció, Reye-syndroma) vagy életre szóló (pl, ureaciklusbeli enzimdefektusok esetén). A hyperammonaemia magyarázata az, hogy a máj nem képes méregteleníteni a fehérjeanyagcsere során keletkező toxikus termékeket. Az emelkedett metabolit- (ammónia-) szint károsítja az idegrendszer fejlődését. Az első tünet az étkezések után jelentkező aluszékonyság, s ez később comáig mélyül.

Teendők

1. lépés: Parenteralis (emésztő rendszeren kívüli, pl: tapasz, injekció) táplálással megoldható teljes fehérjementesség.

2. lépés: Fokozatos fehérjebeépítés: kezdetben 0,5 g/ttkg, majd 1 g/ttkg-os napi mennyiségben.

3. lépés: A fiatal gyermekkori fejlődés, növekedés eléréséhez szükséges 1,5 g/ttkg/nap mennyiség elérése során a növényi: állati fehérje aránya 1:2 kell legyen. A diéta ajánlott lizintartalma 100-110 mg/ttkg/nap.

Az aktuális fehérjeszükségletet az orvos határozza meg, a diéta összeállítását a dietetikus végzi. Csecsemőkorban használható, táplálást könnyítő tápszerek: Milupa LPD, Milupa LPF, Abbott. Kisdedkorban az ammóniaszint csökkentésére alkalmazható a Lactulóz, átmenetileg Polymixin per os, ill. a májvédő L-arginin (Rocmalat) granulátum is.

Galactosaemia (galaktóz anyagcseréjének a zavara): Veleszületett enzymopathia (enzimhiányos betegség), gyakoribb enzimdefektusok; a galaktokináz, a galaktóz-1-foszfát-uridiltranszferáz, ill. -epimeráz defektusa. Jellemző vezértünetek: icterus (sárgaság), hepatomegalia (májnagybbodás), aminosav- és cukorürítés.

Fruktózintolerancia (gyümölcscukor felszívódási zavar) A betegség súlyos formájában galactosaemiához hasonló tünetekkel jár. Terápiája szintén eliminációs (ürítéses) diéta, amelynek lényege a fruktóz- és szukróztartalmú ételek kiiktatása az étrendből. A diéta összeállítása nagy gondot igényel, mert a laktózhoz hasonlóan a szukróz és a szacharóz gyakori additív (adalékanyag), pl. gyógyszerek is tartalmazzák (Aspirin). Tyrosinaemia (tyrosin aminósav anyagcsere zavara, ami veleszületett betegség) Oka a fumaril-acetoacetát-hidroláz, ill. a hidroxifenil-piroszőlősavoxidáz enzim defektusa (hibája). Az enzimdefektus súlyos májsérülést eredményez. Kezelésére fenilalanin- és tirozinszegény diéta alkalmas. A két aminosav mennyiségét 25 mg/ttkg-ig kell csökkenteni a diétában. Átmenetileg azonban - a szérumfehérjeszint jelentős csökkenése esetén - célszerű a mennyiséget 50 mg/ttkg-ra növelni. A diétát ki kell egészíteni 200-400 mg 124 óra mennyiségű C-vitaminnal; 600 kcal (2,5 MJ) bevitel esetén pl. 10 g fehérjén belül 330-400 g fenilalanin és 270-380 g tirozin adható. Az I-es típusban a diétának metioninszegénynek is kell lennie. Ez a rosszabb indulatú, diétával nehezebben befolyásolható forma. Használható tápszerek: Analog Xphen, TYR; Analog Xphen, TYR, MEY; Maxamid Xphen, TYR.

A tyrosinaemiának van egy átmeneti, koraszülöttekben az első hetekben észlelhető formája, amikor a szérumtirozinszintet 60 mg/dl alá kell csökkenteni az étrend alakításával.