A Paget-kór egy bárrákot megelőző állapot, amelyek megjelenése ekcémás, bőrirritációs folyamatra hasonlít. Rosszindulatú állapot, amely kezelés nélkül rákosodáshoz vezethet

A bőr Paget-kórja az obligát rákelőző állapot közé tartozik, amely azt jelenti, hogy olyan rosszindulatú állapotról van szó, amely spontán visszafejlődési hajlamot nem mutat, azaz kezelés nélkül belőle minden esetben rákos megbetegedés alakul ki.

Paget-kór esetén a betegség végérvényes, valódi rosszindulatú daganatos elváltozás, ám kezdeti stádiumban csak a bőr hámrétegében terjed. Későbbi felismerés, a kezelés hiánya következtében a terjedés a mélyebb rétegekben folytatódik, és laphámrákká, bőrrákká alakul.

A betegség eredetét vitatják, ám kialakulása egyre világosabban körvonalazódik: általában genetikai és környezeti tényezőkre, a bőrön kialakult krónikus eltérések jelenlétére vezethetők vissza.

A bőr Paget-betegségével kapcsolatban valószínűsíthető, hogy az elsődleges folyamat az ún. apokrin mirigyekből kiinduló mirigy eredetű ráktípus, az adenocarcinoma lehet. (Az apokrin mirigyek másik neve illatmirigy, melyek közé az emlő tejtermelő mirigyei is tartoznak.)

A Paget-kór jellemző megjelenési helyei azok a területek, ahol apokrin mirigyek fordulnak elő: az emlő, a végbélnyílás környéke, a gáttájék, a női külső nemi szerv, illetve a pénisz bőre. Ritkán a hónaljban és a köldök területén is megjelenhet. Az emlő bőrén típusosan az emlőbimbón és annak környékén alakul ki, majdnem mindig kizárólag az egyik oldalon. A betegség az idős kor betegsége, jellemzően 60 év felett alakul ki.

A Paget-kór tünetei

A betegség elég korán tünetekkel jár, melyek megjelenése ekcémás, bőrirritációs folyamatra hasonlít. Az elváltozás lassan növekvő, viszkető, kipirosodott bőrterület formájában jelentkezik, mely fokozatosan terjed a környező területek felé. A színe pirosas árnyalatú, de lehet fehéres-rózsaszínes is, akár foltosan változó megjelenéssel. Az elváltozás legtöbbször nyomásérzékeny, vagyis érintésre a beteg fájdalmat érez.

csipes2

A folyamat elrőrehaladásával a viszkető folt felszínén fehér felrakódások alakulhatnak ki. Nagyon fontos, hogy az elváltozás széle mindig élesen elhatárolt, elmosódások nem észlelhetők. A mérete nő, az alakja változik, legtöbbször ív alakúvá válik. Néha a felszínből alig kiemelkedő kis csomók láthatók, melyek tapintással könnyen lokalizálhatók. Ritkán a folt felszínén hólyagocsák alakulhatnak ki, előfordulhat nedvedzés, pörkképződés, vagy hámlás is.

A Paget-kór felismerése

A diagnózisalkotás első lépése a részletes fizikális vizsgálat, amely során az orvos (bőrgyógyász) a beteg bőrét tetőtől-talpig áttekinti, keresve a hasonló elváltozásokat. Ritka, hogy a betegség egyszerre több bőrterületen jelenjen meg. A betegség főbb előfordulási helyei (nemi szervek környéke) miatt sor kerül nőgyógyászati vagy urológiai vizsgálatra is. Sokszor ezek a szakrendelések látják először a beteget. Fontos, hogy az emlő esetében csaknem midig féloldali a folyamat, ez már a legelején irányíthatja a kivizsgálás menetét.

A diagnózis az elváltozásból vett szövettani vizsgálattal (biopszia) állapítható meg. A Paget-betegség jellemző szövettani képpel rendelkezik, mely a mintát elemző képzett szakember számára a jelen lévő sejtek alakja, mérete, aránya és egyéb tulajdonságai alapján hamar egyértelművé teszi a diagnózist.

A terjedő folt látható megjelenése nem ad felvilágosítást a betegség valódi kiterjedéséről, az ugyanis a felszín alatt, az említett basalis sejtek rétegében, a felszínnel párhuzamosan, lapszerűen terjed.

Kezelési lehetőségek

A betegség kezelése sebészeti úton történik. A műtét lényege, hogy az elváltozást minél teljesebb mértékben el lehessen távolítani, hogy daganatos területek nem maradjanak vissza, ezzel a későbbi kiújulás illetve laphámrákká való elfajulás veszélye a minimálisra csökkenjen.

Az emlő elváltozásai esetében az emlő eltávolításának mértéke, a műtéti technikát mindig az adott páciens betegségéhez mérten határozzák meg.

Dr. Kónya Judit

Rákelőző állapot a bőrön - Paget-kór