Mit kell tudni az autoimmun betegségekről?

A rejtélyes nevekkel bíró, rettegettnek tűnő és sokak által nem ismert autoimmun betegségekről most kisszótár formájában adunk közre ismertetőt, ahol összegyűjtöttük a gyakoribb kórképeket, és azok főbb jellemzőit, ez fontos tudnivaló lehet mindenkinek!

A szisztémás, tehát egész szervezetet érintő, és az egyes szervrendszerekre, szervekre korlátozódó autoimmun betegségek néhány jellemző sajátságát mutatjuk be.

1-es típusú diabétesz

Az inzulinfüggő, 1-es típusú cukorbetegség leírását ld itt.

Csak arra utalunk, hogy a kevesebb inzulintermelés, - tehát a normálistól eltérő vércukorszint és annak minden következménye - hátterében immunrendszeri probléma (is) áll. Pontosabban az immunrendszer elroncsolja a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeit. Genetikai ok is társulhat.

Pontosabban az immunrendszer elroncsolja a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeit. Genetikai ok is társulhat.

A lényeg: az inzulintermelő béta-sejtek mintegy 90%-a elpusztul, ez csak állandó, folyamatos inzulinpótlással kezelhető.

Addison-kór

A mellékvesekéreg elégtelen működése, nem termelődik elegendő mennyiségű kortikoszteroid. Bármely életkorban kialakulhat, férfiban, nőben egyforma arányban. Az esetek 70%-ában tételezik fel autoimmun háttér, sejtkárosodás meglétét.

Jellemző tünetek: gyengeség, fáradtság, a bőr sötétebb, elszíneződések testszerte. Fogyás, étvágyhiány, izomfájdalom, hidegtűrési zavar.

A tünetek lassan alakulnak ki. Nagyobb stressz, műtét, baleset felerősítheti. Fizikális és laborvizsgálat, valamint szteroid-provokációs teszt mutathatja ki.

Kezelés: kortikoszteroid-pótlással, gyakorlatilag élethossziglan.

AHA, autoimmun hemolitikus anémia

A vérképző rendszert érintő autoimmun betegség, a vörösvértestek ellen irányul. Két típus a meleg- ill. hideg antitestes változat. (ez arra utal, hogy milyen hőmérsékleten történik a reakció). Fennállhat alapbetegség is, pl. limfóma, leukémia, SLE, esetleg gyógyszermellékhatás.

A vérszegénység hirtelen alakul ki, a lépnagyobbodás miatt bal felső hasi érzékenységgel. Hideg változat esetén fertőzések, pl. mononukleózis, tüdőgyulladás áll a háttérben.

Kezelés: meleg változat esetén (ha az ok nem ismert) szteroidok adása, lépeltávolítás, immunműködést gátló szerek. Hideg változatban: célzott kezelés nincsen, a tünetek javítása érhető el.

Behcet-szindróma

Fájdalmas sebek, jellemzően a száj nyálkahártyáján, nemi szerveken, duzzadt ízületek és bőrhólyagosodás kíséretében. Gyulladt lehet a szem, az erek, a gyomor-bélrendszer. Férfiakban gyakoribb, 20-30 éves korban jelentkezik általában. Első tünetek a száj, ill. nemi szervek területén jelentkező sebek. Tünetes és tünetmentes időszakok váltakoznak - akár évtizedeken át. Szteroidokkal, immunműködést gátló szerekkel kezelhető.

Crohn-betegség

Regionális bélgyulladás, a bél falának krónikus gyulladása, feltehetően az immunrendszer zavarára vezethető vissza (ezen kívül fertőzéses ill. táplálkozási oka is lehet).

Az esetek mintegy 45%-ában az ileum és a vastagbél is érintett. Jellemző tünet a hasmenés, görcsös fájdalom, étvágytalanság, fogyás.

Szövődménye lehet a bélelzáródás, gennyes tályogok a bél területén, rendellenes sipolyok/fisztulák. A végbél irányában is terjedhet, vérzés is kísérheti.

Egyéb szervi gyulladások jelentkezhetnek: epekő, felszívódási zavar, ízületi gyulladás, szemgyulladás, szájüregi sebek stb. A betegség hullámzó, visszatérő, fel-fellobbanó jellegű.

Diagnózis: rtg és endoszkópia, biopszia.

Kezelése: hasmenésgátlók, egyes antibiotikumok, szulfaszalazin (gyulladásgátló), szteroidok, immunműködést befolyásoló szerek, speciális diétás tápszerek.

Dermatomiozitisz

A polimiozitisszel együttesen fordul elő általában. A dermato- a bőrt érinti, míg a poli- a kötőszöveteket. Idülten fennálló gyulladás, az izmok elfajulásával jár. A betegség olyan szintű, krónikus volta miatt, hogy izomsorvadást, rokkantságot okoz végeredményképpen. Főleg a váll- és a csípő izomzatára terjed ki. A háttérben autoimmun reakció, fertőzés, esetenként daganatos betegség húzódhat meg.

Hashimoto-féle tireoiditisz

A pajzsmirigy gyulladása, átmeneti hiper- majd hipotireózissal (alul- ill. túlműködéssel), de ez a két jelenség nem kötelezően kíséri a gyulladást. Többféle pajzsmirigy-gyulladás közül ez a leggyakoribb.

Lényege: a szervezet autoimmun reakciója a pajzsmirigy-sejtek ellen. Idős nőkben gyakrabban fordulhat elő. A pajzsmirigy nagyobb, nem okvetlen fájdalmas, esetleg göbös. Kísérheti egyéb szervi betegség, pl. cukorbetegség, mellékvesebetegség, ízületi gyulladás, Sjögren-szindróma, SLE. Oki kezelése nincsen, általában pajzsmirigy-alulműködés marad fenn, mely élethosszig kezelendő.

ITP (idiopátiás trombocitopéniás purpura)

Kimutatható ok nélküli alacsony vérlemezkeszám, amely kóros vérzékenységgel jár. A háttérben autoimmun zavar valószínűsíthető. Általában gyerekkori vírusfertőzést követően alakul ki, kezelés nélkül is gyógyulhat néhány hónap után. Kezelés szteroiddal, immunműködést gátló szerekkel. Akut (életveszélyes) vérzésben azonnali kórházi ellátás, immunglobulin, anti-Rh faktor.

Cöliákia, glutén-érzékenység

Glutén-enteropátia, sprue stb. néven ismert betegség, melynek lényege a glutén nevű fehérjével szembeni túlzott érzékenység, felszívódási zavarok a bélből.

A háttérben immunzavar áll, a glutén egy része ellenanyag-molekulákkal kötődik a vékonybélben. Gyermekkorban jellemző tünet a fejlődési zavar, puffadás, nagymennyiségű, bűzös széklet ürítése, vashiány, vérszegénység.

A tápanyaghiány miatti további zavarok: fogyás, csontfájdalom, hosszú csöves csontok meggörbülése, kevesebb protrombin, vérzékenység. Diagnózis a klinikai kép alapján + rtg és labor.

Kezelés: teljes gluténmentes diéta, szakértő dietetikus segítségével, esetleg szteroidok adása.

Miaszténia grávisz

A miaszténia az idegrendszert érintő autoimmun betegség, az ideg-izom kapcsolat károsodása, időszakos izomgyengeséggel. 20-40 éves nőkön gyakoribb.

Jellemző tünetek: szemhéjcsüngés, szemizomgyengeség, mozgás utáni túlzott fáradtságérzés. A beszéd és nyelés is nehezített lehet, kezek-lábak gyengébben működnek. Az izomgyengeség előrehalad, akár gyorsan is. Sokszor rohamok lángolnak fel, akár életveszélyes krízis alakulhat ki (gépi lélegeztetés szükségével.)

Diagnózis: acetilkolin-szint növelő gyógyszerek tesztje, ugyanis ezek a receptorok gátoltak.

Kezelés: E gyógyszerekkel, valamint szteroid, immunműködést gátló adásával.

Pszoriázis és ízületi gyulladás

Másnéven artritisz pszoriatika. A pikkelysömör mellett ízületi gyulladás is kialakul, kéz- lábujjakon, csípő- és gerinc ízületeiben. A kétféle tünetcsoport egyszerre jelenik meg - ill. tűnik el. Kezelése részben a pszoriázisra adott (pl. PUVA) kezelés, valamint a reumatoid artritiszben adott (bázis)terápiás szerek.

Szerző: dr. Székely Gábor