A prionok meglehetősen furcsa működésű fehérjefélék, amelyek a ?helyes? fehérjék térszerkezetét befolyásolva újabb mutánsokat hoznak létre, és egyre súlyosabb betegséget okoznak.

Napjainkban gyakran esik szó a szivacsos agyvelőgyulladásról, melyet terjesztője után szokás kergemarhakórnak is nevezni, bár macskáknál is jegyeztek már fel hasonló betegséget. Ez a betegség átterjedhet az emberre is, és hasonló okok váltják ki az emberi fajban a Creutzfeldt-Jakob szindrómát, valamint egy ritka, Pápua Új-Guinea területén előforduló betegséget, a ?nevető halált?.

A felsorolt betegségek közös vonása, hogy mindet prionok, egyfajta módosult fehérjék váltják ki. A kór legtöbbször fertőzött hús fogyasztása során kerül a szervezetbe (a ?nevető halál? nem véletlenül a kannibalizmust gyakorló bennszülöttek közt terjedt el), de alapos főzéssel-sütéssel elpusztulnak a szerkezetváltozást előidéző prionok és így megelőzhető a fertőzés továbbterjedése. 11160 A prionok valójában a véletlen művei, szerkezetük a normálisnál kedvezőbb energetikai felépítést mutat. Ennek a módosulásnak a terjedését a fehérjék ?feladatában? kell keresni: a fehérjék ugyanis alapvetően a szervezet működéséhez szükséges katalizátorokat, enzimeket állítanak elő. Csakhogy a prionok által előállított katalizátorok újabb prionokat ?szülnek?, így terjed szét a betegség a testben, ráadásul egyre gyorsuló ütemben.

Különlegesek a prionok a többi fertőzéstől abból a szempontból, hogy ezek valójában nem élőlények, szemben például a vírusokkal, baktériumokkal, gombákkal, vagy parazitákkal. Tulajdonságaik ugyanis nem változnak meg a körülmények hatására, mint ahogyan az élőlények alkalmazkodnak a változásokhoz. 11161 A betegségek kialakulásában ugyanakkor az játssza a főszerepet, hogy mivel saját fehérjéink módosult változata, az eltérés sokszor olyan csekély, hogy a szervezet immunrendszere észre sem veszi a különbséget és nem pusztítja el az egyébként idegenként kezelendő formákat. Érdekesség, hogy jelenleg ez az egyetlen olyan betegség, amely bár szövettani elváltozás révén alakul ki, mégis fertőző.

A prionok által okozott megbetegedések lappangási ideje esetenként évekig is eltarthat, mire már érzékelhető a ?rombolás?, a kimenetele pedig befolyásolhatatlan. Gyógyítása nehéz, mivel a prionok rendkívül ellenállóak a hővel, a savas környezettel, valamint az UV- és röntgensugárzással szemben, fertőzőképességét a fehérjebontó enzimek tudják csak megállítani. Különlegességére jellemző egyébként, hogy felfedezőjét, Daniel Gajdusek professzort 1976-ban Nobel-díjjal tüntették ki, amikor rájött, hogy az elhúzódó lefolyás miatt ?lassú vírus?-nak nevezett nevető halált valójában nem vírus, de még csak nem is addig ismert kórokozók valamely típusa okozza, hanem ez a speciális, bennünk lévő hibás aminósav.

A fertőző fehérje, avagy a prionok