Idiopátiás Tüdőfibrózis - Ritka betegség, amely odafigyelést és megértést kíván

Szeptember 14-20. között tartják az IPF Világhetét

Szeptemberben tartják az IPF, azaz az Idiopátiás Tüdőfibrózis Világhetét és a Tüdőfibrózis Hónapot. De mi az összefüggés a kettő között? Hogyan élik meg betegségüket a betegek? Mit üzennek betegtársaiknak és az őket kezelő orvosoknak?

2012 óta minden szeptemberben sor kerül az Idiopátiás Tüdőfibrózis Hetére, amelynek célja, hogy felhívja a figyelmet a betegségre, segítse annak diagnosztizálását, és támogatást nyújtson a betegeknek.

Röviden az IPF-ről

Az idiopátiás tüdőfibrózis egy ritka betegség, amely a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár, amelyre egyelőre sajnos nincs gyógymód. Európában jelenleg 80 000 és 111 000 közé becsülik az IPF-betegek számát, és minden évben 30 000 – 35 000 új beteget diagnosztizálnak. Az idiopátiás jelző a betegség ismeretlen eredetére utal, míg a fibrózis a hegesedést jelenti. Az IPF egy nagyobb betegségcsoportba tartozik, a tüdőfibrózisok csoportjába, amelynek szeptember a nemzetközi hónapja. Közel 200 különböző, hegesedéssel járó tüdőbetegséget sorolunk ide, és így már érthető is, hogy miért kap kiemelt figyelmet ez a betegségcsoport.

Itt érdemes megemlíteni a scleroderma nevű betegséget is, amely az IPF-hez hasonlóan ritka és ismeretlen eredetű betegség. A scleroderma a test kötőszöveteit támadja meg, így akár a tüdőt is megbetegítheti. A betegség nyomán a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, a tüdő merevvé válik, romlik a funkciója, ezért veszít teljesítményéből. A hegek megjelenése miatt a scleroderma ezen szövődménye tüdőfibrózist eredményez.

Sajnos, a tudomány jelenlegi állása alapján sem az IPF, sem a scleroderma nem gyógyítható, de célzott terápiával a betegség előrehaladása lassítható, a megfelelő kezelés beállításával a hirtelen állapotromlások előfordulásának valószínűsége csökkenthető. A korai felismerés és a megfelelő terápia minél hamarabb történő elkezdése azért is szükséges, hogy mind a betegségben érintettek, mind a hozzátartozóik, mind pedig a felismerésben és kezelésben szerepet játszó egészségügyi szakemberek a lehető legtöbb ismerettel rendelkezzenek a betegségről és a beteg állapotáról.

Néhány szó az IPF tüneteiről

Az IPF jellegzetes tünetei a nehézlégzés, száraz köhögés, súlyvesztés, fáradtság, fájó izmok és ízületek. A betegség előrehaladtával már nem csak fizikai aktivitás során jelentkezik a nehézlégzés és a légszomj, hanem nyugalmi állapotban is.

Az IPF-betegséget nehéz diagnosztizálni, mert ezek a tünetek könnyen összetéveszthetők más betegségek tüneteivel. Kivétel ez alól, hogy az IPF-ben szenvedő beteg tüdeje jellegzetes, tépőzárhoz hasonló, recsegő hangot ad ki – de ezt a hangot csak orvos képes felismerni! Gyakran megváltozik a körmök alakja is, a körmök ellaposodnak, úgynevezett dobverő ujjak alakulnak ki, ami szintén jellegzetes tünetnek számít.

Mit üzennek a betegek egymásnak és az őket kezelő orvosoknak?

Nehéz egy mindaddig egészséges embernek szembenézni a diagnózissal, és megérteni, hogy megszokott élete megváltozik, alkalmazkodnia kell egy új helyzethez, ami lemondásokkal, a fizikai aktivitás csökkenésével, életviteli változásokkal jár.

Hogy a beteg mennyire tudja könnyebben feldolgozni a diagnózist és elfogadni a célzott terápiát, nagymértékben függ attól, hogy az orvos miként közli a diagnózist és milyen további segítséget, támogatást nyújt. A betegek elmondása szerint fontos, hogy az orvos érthetően, egyszerű szavakkal magyarázza el a betegség lényegét és a kilátásokat. Ha a betegek megértik, hogy mivel is állnak szemben, könnyebben dolgozzák fel a betegség gyakran fájó hírét és jobban meg tudnak küzdeni vele. Szintén fontos, hogy türelmesen hallgassák meg a beteg kérdéseit, panaszait, hiszen így tud kiépülni az a bizalom, ami szükséges a terápia elfogadásához és sikeréhez.

Az újonnan diagnosztizált betegek kedélyállapotára jó hatással lehet, ha hasonló sorsú betegekkel találkozhatnak, megoszthatják tapasztalataikat, amelyre leginkább a betegszervezetek keretében nyílik mód. Az IPF-ben már régebb óta szenvedő betegek tudnak olyan tanácsokat adni, amelyek az újabb betegnek segítséget adhatnak a mindennapjaik újratervezéséhez. Ilyen tanácsok lehetnek például, hogy ügyeljenek arra, hogy mindig hiteles forrásból tájékozódjanak, vagy, hogy próbáljanak pozitívan hozzáállni a betegségükhöz, még ha ez kezdetben lehetetlennek is tűnik. Az életminőség szempontjából kiemelten fontos, hogy a betegek aktívak maradjanak, amíg csak tudnak, ameddig a testük, a fizikai állapotuk engedi. Természetes, hogy minden tevékenység több időt vesz igénybe az addig megszokottnál, de el kell fogadni, hogy ez így van rendjén.

A pozitív példák a praktikus tanácsok mellett lelki erőt is adhatnak ahhoz, hogy egy beteg ne mondjon le az élet apró örömeiről, és legyen tudatában annak, hogy ő ugyanaz az ember, aki a betegség diagnosztizálása előtt volt.

A betegségről további információkat találhat a magyar IPF betegszervezet honlapján: http://tudofibrozis-ipf.hu/ és a Boehringer Ingelheim Facebook oldalán: https://www.facebook.com/BoehringerIngelheimMagyarorszag