Ritka betegség: az IPF, vagyis az idiopathiás tüdőfibrózis

Az IPF, vagyis az idiopathiás tüdőfibrózis a világon mintegy 5 millió embert érint, a magyarországi betegek száma 300-1000-re tehető. A betegség jelenleg sajnos gyógyíthatatlan, de a beteg életminősége szempontjából igen nagy jelentősége van a korai felismerésnek és a megfelelő kezelésnek.

Az idiopathiás tüdőfibrózis (IPF) egy ritka tüdőbetegség, amelyet – éppen a ritkasága miatt – igen nehéz felismerni. A betegség oka ismeretlen, erre utal az „idiopathiás” kifejezés.

Mi is történik az IPF esetében?

Az IPF-ben szenvedő tüdő nem tágul olyan jól, mint az egészséges tüdő, a tüdőszövet megvastagodik, keménnyé és hegessé válik, aminek következtében egyre nehezebbé válik a szervek oxigénnel történő ellátása és nehézlégzés alakul ki. Emellett a szárazköhögés, a levegő után kapkodás, a folyamatos súlyvesztés, a fáradtság, rossz közérzet, a fájó izmok és ízületek, valamint az ujjak végének kiszélesedése (ún. dobverőujj) mind utalhatnak erre a kórra.

A beteg azt tapasztalja, hogy hétköznapi tevékenységek során is egyre csökken a terhelhetősége, például légszomj gyötri, amikor gyalogol, vagy a lépcsőn megy felfelé. Sokszor egy légúti megbetegedés után válik nyilvánvalóvá a probléma, ugyanis az IPF-ben szenvedő beteg tüdejének gyenge a regenerálódó képessége.

Hogyan és hol diagnosztizálható az IPF?

Az IPF felismeréséhez ún. IPF team speciális szaktudására van szükség. A klinikai jellemzők, a légzésfunkciós és diffúziós eredmények, a HRCT (nagyfelbontású komputertomográfia) és esetenként a további laboratóriumi és tüdőbiopsziás leletek kiértékeléséhez szükséges szaktudás a négy egyetemi központban és az országos intézetben áll rendelkezésre. Gyanú esetén, különösen, ha a lelet megemlíti a fibrózis bármely típusát, javasolt ezekhez a központokhoz fordulni.

Az IPF egy lappangó, alattomos betegség, viselkedése sok tekintetben a daganatos betegségekéhez hasonlít, hiszen feltartóztathatatlanul terjedve egyre nagyobb tüdőterületet érint. A korai felismerés és a megfelelő kezelés ezért különösen fontos, hiszen hosszabb életet és jobb életminőséget jelent a betegek számára.

Milyen kezelési lehetőségek léteznek?

A betegség korai és késői szakaszában egyaránt alkalmazható az olyan, a betegek többségénél hatásos gyógyszeres kezelés, amely enyhíti a tüneteket és lassítja a légzésfunkció romlásának éves mértékét, így késlelteti a tüdő működésének hanyatlását, az IPF előrehaladását.

A betegség korai fázisában is már az oxigénkezelés jelenti az egyik fő terápiát. Ugyancsak fontos, hogy a korai szakaszban diagnosztizált beteg rendszeresen mozogjon, és speciális légzőgyakorlatokkal tartsa fenn tüdejének teljesítőképességét. A tüdő-transzplantáció csak bizonyos kor alatt, és csak az erre sok más szempontból is alkalmas betegek esetében jöhet szóba.