Milyen betegség a pulmonális hypertónia?

A pulmonális hypertónia (PAH) a kisvérkörben föllépő magas vérnyomást jelent.

Lényege, hogy a tüdő artériái kórosan feszülnek a nagy nyomás miatt, majd fokozatosan megvastagszanak, beszűkülnek. Az köztudomású, hogy a szívnem teljesen szimmetrikus szerv, a jobb fele kisebb és gyengébb, ez végzi a kisvérköri munkát, jobb kamrájából eljuttatja a vért a tüdőbe.

A kisvérkör nyomása mindössze ötöde a testbe pumpáló nagyvérkörének. A nagyvérkör a szív bal kamrájából indul, és a test minden sejtjét ellátja, oxigéndús vérrel. A nagyvérkörben a normális vérnyomás 130/80 Hgmm, a kisvérkörben, ami gyakorlatilag nem mérhető, ennek mindössze ötöde, vagyis 25/15 Hgmm.

Akiknél föllép ez a betegség, és emelkedik a vérnyomás a tüdejében, annál először a kisebb artériák fala vastagszik meg, majd ez a nagyobb artériákra is átterjed. Így a véráramlás csökken, kevesebb oxigén jut a vérbe és általa a szervezetbe is. Mivel az erek beszűkülnek, a tüdőben az érkeresztmetszet kisebb lesz, gyulladásos folyamatok indulnak, melyek tovább rontják a beteg állapotát.

A PAH következménye - mivel a szívneknagyobb munkát kell kifejtenie, hogy megfelelő mennyiségű vért juttasson a tüdőbe -, a jobb szívfél megnagyobbodása, a cor pulmonale.

A PAH súlyos - gyerekeket, fiatal felnőtteket fenyegető -, életet veszélyeztető gyógyíthatatlan betegség. Több fajtája ismert, és kezeletlenül súlyos szövődményei alakulnak ki.

A tudomány megkülönböztet elsődleges és másodlagos pulmonális hypertóniát. Az elsődleges okát még keresik, de feltételezik, hogy a tüdőartériák falának ismeretlen eredetű izomgyengülése okozza. Nőknélkétszer gyakoribb, mint férfiaknál. A másodlagos PAH oka általában valami elhúzódó tüdőbetegség.

Mit tapasztal a beteg?

A kisvérköri magas vérnyomásos betegeken külső, szemmel látható eltérést sokáig nem lehet látni. Egyébként pedig a PAH tünetei nagyon általánosak, fáradékonyság, mozgáskor föllépő légszomj, gyengeség, krónikus köhögés a jellemzői, ám ezek, sok egyéb betegség mellett, minden más tüdőbetegségnekis állandó kísérői lehetnek.

Pulmonális hypertóniában azonban olyan nagymértékű lehet a mozgáskor föllépő légszomj, hogy páciens egyszerűen elájul. Kezeletlen, előrehaladott stádiumban lévő betegeknél jellemző még az ajak, a körmök elkékülése, lábdagadás, hasi ödéma - ami a szív elégtelen működéséről árulkodik.

Hogyan ismerik föl?

Azokat a betegségeket diagnosztizálják nehezen az orvosok, amelyeknek sok az általános tünete, vagy amelyek nagyon ritkák. A pulmonális hypertóniára kevés orvos gyanakszik, ha a fenti tüneteket hallja, ezért fordulhat elő, hogy gyakran éveken át járják a rendelőket, kórházakat a betegek, hogy néha azt hiszik róluk, szimulálnak.

A diagnózis felállításában segít a mellkasröntgen, a szívultrahang, a hat percig tartó terheléses gyaloglás, de biztos diagnózist a jobb szívkamrában mért vérnyomásérték ad, ez azonban csak szívkatéterezés során mérhető.