Máj és epék betegsége gyermekkorban 1.

Sok felnőtt is szenved máj betegségével, epebajaival. Gyermekkorban ez még kellemetlenebb.

Terápiás lehetőségek:

Gyógyszeres kezelés

A patológia ismeretében a legfontosabb cél az emésztéshez szükséges enzimek pótlása, vagyis a szubsztitúció. Ma már korszerű készítmények állnak rendelkezésre (Kreon caps., Kreon gran., Kreon forte, Prolipase, Neo Pampur stb.), amelyek legtöbbjében az "enzimcsomagok" filmbevonattal rendelkeznek, ez a gyomorsósav káros hatásától megvédi azokat, és csak lúgos környezetben oldódik le róluk. Éppen ezért teljes pancreaselégtelenség esetén ajánlatos a duodenalis (nyombéllel kapcsolatos) pH emelése érdekében H2-receptor-bénítókkal kiegészíteni a emésztéssel kapcsolatos enzimek pótlását (Cimetidin, Histodil).

Diétás kezelés

Szemben az elmúlt évtizedekben előírt zsírszegény diétával, ma már tiltás jóformán nem szerepel a diétás javaslatokban. Ellenkezőleg, a minél energiadúsabb, zsírokban, elsősorban növényi olajokban, linol- és linolénsavban, középszénláncú trigliceridekben gazdag táplálék adása javasolt. A tápanyagok összességének 40%-a legyen zsírnemű anyag. Bőséges legyen a testépítéshez szükséges fehérje bevitele is, mintegy 30%, s ugyanennyi a széhidrát mennyisége. Az évek múlásával azonban a natív cukrok bevitelével óvatosnak kell lenni a panereasérintettség miatt lassan kialakuló glukózintolerancia miatt, amelyet a normál populációnál 10-szer gyakrabban követ diabetes kialakulása.

Csecsemőkorban a minél tovább tartó anyatejes táplálás a legfontosabb. A mesterséges, ill. a vegyes táplálásra való áttéréskor érdemes bizonyos gyógytápszerekkel a jobb felszívódást biztosítani (Pregomin, Pepti Junior,, Humana MCT stb.).

Minél tökéletesebben sikerül a testi fejlettséget az átlagosnál 150%-al nagyobb energiabevitellel az egészségesekhez hasonlóvá tenni, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a beteg a pulmonalis szövődményeket le tudja győzni. Előfordul azonban az is, hogy a légúti infekciók oly gyakoriak és súlyosak, hogy a gyermek vagy fiatal felnőtt teljesen étvágytalanná válik, és így szomatikusan igen rossz állapotba kerül. Ilyenkor szükségessé válhat a fokozott energiamennyiségnek mesterséges úton való bejuttatása: csepegő orr-gyomor szonda vagy percutan (bőrön keresztüli) gastrostoma (gyomorsipoly)( (PEG) kialakításával. Így tetszés szerinti gyógytápszerek alkalmazhatók (Alimentum, Ensur, Two Cal, Pulmocare stb).

Életfontosságú a vitaminok, az ásványi anyagok, a nyomelemek (cink, szelén stb.) nagy dózisú, folyamatos pótlása.

Szövődmények és azok kezelése

A legelső emésztőrendszeri szövődmény sajnos nem előzhető meg, mert ez már a születéskor megjelenhet: az ún. meconiumileus (magzati bélelzáródás) formájában. A magzati élet során a béltartalom oly mértékben sűrűsödhet be, hogy a megszületés után kiürülni nem tud, és bélelzáródást okozva életveszélyes állapotot idéz elő. Amennyiben ez a vastagbél-szakaszon fordul elő, egy nagy ozmolaritású folyadékkal (Gastrografin) való beöntés sok esetben képes a „besült" székletet a bélfalról leválasztani, de ha az elzáródás a vékonybél valamelyik szakaszán történik, akkor csak műtéttel lehet az ileust megoldani.

A további szövődmények megelőzésére az elmúlt években kezdődtek meg a próbálkozások. Annak érdekében, hogy a besűrűsödött epetartalom ne indítsa el korán a szinte obligát módon bekövetkező biliaris cirrhosis kialakulását vagy epekövek képződését, már korai életkortól ajánlott lehet az epe felhígítását és ürülését elősegítő szintetikus epesav: az ursodeoxycholsav (Ursofalk) adása. Ha már kialakult az epehomok vagy epekő, ezt a kezelést chenodesoxycholsavval (Chenofalk) kell kiegészíteni.

A jól megtervezett, lehetőleg egyénre szabott gyógyszeres és diétás kezeléssel egyre nagyobb esélye lehet e súlyos betegségben szenvedő gyermekek, ill. fiatal felnőtteknek az élettartamuk meghosszabbítására és életminőségük javítására.

Mit kell szem előtt tartania a szakembernek?

• A diéta nagy energiatartalmú, kiegyensúlyozott, ízletes legyen.
• Súlyos gyarapodási zavarban élni kell az enteralis táplálás lehetőségével (nasogastricus =orrjárat, nasoduodenalis szondán át éjjel, szükség esetén nappal is, vagy gastrostomán =gyomorszájon keresztül).
• A hasnyálmirigyenzim-pótlást szükség esetén ki kell egészíteni a gyomorsósav-termelést csökkentő szerekkel (Cimetidin, Omeprazol). Ennek az aktuális célja az, hogy a nyombélben megfelelő pH-viszonyok alakulhassanak ki az emésztőenzimek aktivitásához (cystás fibrosisban a pancreasnedv bikarbonáttartalma kicsi).
• A diétának tartalmaznia kell megfelelő mennyiségű zsírban oldódó vitamint, ásványi anyagot és esszenciális zsírsavakat (szükség esetén gyógyszeres kiegészítés szükséges: A-, E-, K-, D-vitamin vagy polivitamin pl. Supradyn formájában).

Ajánlás:

• Esszenciális zsírsavak: a linolsav az összkalória 5, a linolénsav 2%-a legyen. Az étrend tartalmazzon dokozahexaénsavat és eikozopentaénsavat is.
• Nyomelemek: cink szükség esetén 1-5 mg/kg, vas: szükség esetén 4-5 mg/kg.
• Ursodeoxycholsav: 7-10 mg/kg 2 részletben naponta - amennyiben cholestasis (epepangás), zsírmáj vagy májcirrhosis (májzsugor) kialakulása észlelhető
• Vitaminok: E-vitamin 10 mg/kg/hét, A-vitamin 10 000 IU/nap, D-vitamin 800 IU/nap, szükség esetén K-vitamin.

Milyen tanácsokat adhat a dietetikus cystás fibrosisos (veleszületett anyagcsere betegség) betege számára?

• Egyen sokat és sokszor.
• Az étrendje legyen ízletes és változatos.
• Az emésztés, felszívódás javítás céljából minden étkezéshez vegyen be pancreasenzim-készítményt.
• Valósítsa meg a vitaminok és az ásványi anyagok napi rendszeres bevitelét.
• A rendszeres sportolás, testmozgás nemcsak a fizikai aktivitást őrzi, de étvágyjavító hatású (napi úszás, lovaglás, Corna!).
• A naponta végzett fizioterápia, a légúti váladék kiürítése részint javítja az étvágyat, részint további energiavesztéstől kíméli meg a beteget (a baktériumok a légutakban sok energiát használnak fel, a pangó váladék kedvez a szaporodásuknak).

Lényeges a cystás fibrosisos beteg diétájában a régi elvekkel szemben az, hogy az energiabevitelt zsírbevitellel valósítjuk meg, csak a zsírok felszívódását megfelelően dozírozott pancreasenzim-szubsztitúcióval biztosítjuk. Nem élünk tiltásokkal, kivétel ez alól a szabály alól az igazoltan rossz cukortolerancia, amikor már a krisztalloid szénhidrátok mérséklésére, majd kiiktatására sort kell keríteni.