A betegség oka ismeretlen, de becslések szerint 2,5 millió embert érint világszerte, többnyire az életük teljében lévő, 25-55 év közötti nőket. A betegség súlyossága függ attól, hogy az mely szerveket támadta meg, mennyire súlyosak a tünetek, és hogy a betegség milyen gyorsan halad előre. A scleroderma ritka betegségnek számít, keveset tudunk róla. A tünetek különféle szerveknél jelentkeznek, nehéz felismerni, és emiatt a legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis.
A scleroderma krónikus, autoimmun betegség, mely jelenleg nem gyógyítható, azonban a korai diagnózis felállításával a betegek életminősége a tünetek célzott enyhítésével javítható.
Mit is jelent a scleroderma szó?
A scleroderma szó görög eredetű: a sclero keményet, míg a derma bőrt jelent (kemény bőr). A scleroderma a test kötőszöveteit támadja meg, amelyek funkciója, hogy támogassák és összekössék a belső szerveket, de hozzájárulnak a csontképzéshez, hozzákötik az izmokat a csontokhoz. A scleroderma sokkal több egy szimpla bőrbetegségnél, a kötőszövet megkeményedése a test bármely területén előfordulhat, így megbetegítheti a tüdőt, a szívet, a veséket, az emésztőszerveket, az ízületeket és a bőrt is.
A betegség oka ismeretlen, de becslések szerint 2,5 millió embert érint világszerte, többnyire az életük teljében lévő, 25-55 év közötti nőket. A betegség súlyossága függ attól, hogy az mely szerveket támadta meg, mennyire súlyosak a tünetek, és hogy a betegség milyen gyorsan halad előre. A scleroderma ritka betegségnek számít, keveset tudunk róla. A tünetek különféle szerveknél jelentkeznek, nehéz felismerni, és emiatt a legtöbb esetben már csak a betegség előrehaladottabb állapotában születik meg a diagnózis.
Változások a bőrön
A sclerodermás betegek 90%-ánál jelentkezik valamilyen bőrtünet, például a bőr megvastagodása, feszessé válása, legtöbbször az ujjakon. A bőrön pigmentfoltok, vagy pigmenthiányos részek keletkeznek, előfordulhatnak bőr alatti meszes csomók is. A bőr tünetei fokozatosan terjednek az ujjakról a test többi részére.
A lábon és a karon előforduló tünetek
A scleroderma befolyásolja a vérkeringést, különösen a végtagokban. A betegek 90%-a Raynaud szindrómában szenved – amely egyébként a betegség egyik korai tünete -, aminek következtében az ujjak elfehérednek, fájnak, és a beteg hidegnek érzi azokat. Az ilyen tünetek észlelésekor sürgősen orvoshoz kell fordulni. Gyakran az ujj bőre feszes és megvastagodik, ezért a beteg nehezen mozgatja ujjait, nehezére esik megfogni tárgyakat. A betegek 40%-ánál jellemző a kisebesedett vagy fekélyes ujjbegy.
A tüdő érintettsége
Ha a sclerosis a tüdőt is érinti és hegesedést okoz, akkor szisztémás sclerosissal összefüggő intersticiális (kötőszöveti) tüdőbetegségről beszélünk (SSC-ILD). Ebben az esetben a tüdő léghólyagjai hegesek és gyulladtak lesznek, amely rontja a tüdő funkcióját, a tüdő merevvé válik, így veszít teljesítményéből. Ahegek megjelenése miatt a scleroderma ezen szövődményét tüdőfibrózisnak is szokás nevezni.
A betegek mintegy 90%-ának a tüdeje is érintett a betegségben, ami lehet enyhe tünet, de akár súlyosabb légszomj is, amely már a mindennapi tevékenységük ellátásban is zavart okozhat. Sajnos, ezeket a tüneteket sokszor a fáradtságnak tudják be az érintettek, így az igazi okok feltárására nem kerül sor, a betegség tovább súlyosbodik. A tüdő érintettsége vezető halálok a szisztémás szklerózisos betegek körében. Ezért fontos, hogy ha légszomjat vagy egyéb légzőszervi problémát tapasztalunk, keressük fel orvosunkat.
Ízületi- és izomfájdalmak, merevség
A betegek 65%-ánál³ ízületi vagy izomproblémák lépnek fel, mind a nagyízületek – csukló, térd, könyök, csípő-, mind a kisízületek – például ujjak - is érintettek lehetnek, fájdalmassá tehetik a mozgást. Mivel a scleroderma befolyásolja a mozgást, így az izmok gyengülnek, mindez jelentősen befolyásolhatja a beteg hétköznapi tevékenységeit is. Ezért fontos, ha izomfájdalmat tapasztalunk magunkon vagy családtagjainkon, forduljunk orvosunkhoz, aki segít meghatározni a probléma valódi okát.
Az emésztőszervek
Tíz betegből kilencnél az emésztőrendszer - a száj, a nyelv, a gyomor- bélrendszer - is érintett a betegségben. A hegesedés, a fibrózis (rostos elfajulás) megvastagítja a bélrendszer falát, az izmok sem tudnak megfelelően működni, ez hatással van az emésztésre. Gyomorégés, emésztési zavar, étvágytalanság, székrekedés, hasmenés, hányinger és nyelési nehézség lehetnek a tünetek. Ezek a tünetek nagyon kellemetlenek, problémát okozhatnak a társas kapcsolatokban is.Jelenleg nem gyógyítható a betegség, de vannak a tünetek enyhítésére irányuló terápiák és egyre több kutatás foglalkozik ezzel a betegségcsoporttal.
Nagyon fontos az orvosok továbbképzése a korai diagnózis érdekében, hiszen a tünetek sokoldalúak és összetettek. Minél hamarabb ismerik fel a betegséget, annál hamarabb kaphatják meg a betegek a számukra megfelelő ellátást annak érdekében, hogy a betegség előrehaladása akár jelentős mértékben is lelassuljon, és az érintett minél teljesebb életet élhessen.
A legfrissebb hírekért kövess minket a Bors Google News oldalán is!
Portfóliónk minőségi tartalmat jelent minden olvasó számára. Egyedülálló elérést, országos lefedettséget és változatos megjelenési lehetőséget biztosít. Folyamatosan keressük az új irányokat és fejlődési lehetőségeket. Ez jövőnk záloga.
