Vérbetegség fájdalomkrízisekkel – Mi segíthet sarlósejtes betegség esetén? – 2. rész

Szövődmények és kezelési lehetőségek

A sarlósejtes betegség megzavarja a véráramlást. Mivel a vér nehezebben halad át az ereken, ebből számos súlyos probléma eredhet. A betegségre nincs gyógymód, de a tünetek kezelhetők.

Talán már hallottunk az öröklött vérbetegség okozta gondokról. Ha alaposabban megismerjük, számos ijesztő részlet derül ki a sarlósejtes betegségről, mely esetében sajnos napjainkban is csak a tünetek kezelése lehetséges.

Ezen öröklött vérbetegségeknek köszönhetően a vörösvértestek a szokványos kerek helyett merevvé, félhold alakúvá válnak. A vér emiatt nem tud egyszerűen átfolyni az ereken, ami súlyos fájdalom fellángolását eredményezheti és vérszegénységhez, szélütéshez, szervkárosodáshoz, valamint szív- vagy májelégtelenséghez vezethet.

Cikkünk előző részében már szó esett az okokról és a tünetekről.

Milyen szövődmények fordulhatnak elő sarlósejtes betegség esetén?

Megdöbbentően hangozhat, de a sarlósejtes betegség akár kisgyermekeknél is szélütést okozhat.

A 2 éves kor alatti kisgyermekeknél ezért célszerű gyors, fájdalommentes ultrahangvizsgálattal kiszűrni a stroke kockázatát - a véráramlás mérésével. Egyes sarlósejtes gyermekeknek sajnos rendszeres vérátömlesztésre van szükségük ahhoz, hogy az agyvérzés megelőzhető legyen.

A sarlósejtes betegség szélütéshez, magas vérnyomáshoz a tüdőben, szervkárosodáshoz, lábszárfekélyhez, vaksághoz és epekő kialakulásához vezethet. A probléma akut mellkasi szindrómát is kiválthat, amely egy potenciálisan halálos állapot: mellkasi fájdalommal, lázzal, köhögéssel és nehézlégzéssel jár.

A sarlósejtes betegségben szenvedő férfiaknál hosszan tartó, fájdalmas erekció (priapizmus) tapasztalható, vagy impotenssé válhatnak. A nők terhessége igen komplikált lehet.

Sarlósejtes betegség és a legújabb kezelések

A sarlósejtek tünetek kezelésében jelenleg három új gyógyszer segíthet – ezek megelőzhetik az állapotból eredő súlyos problémákat.

A crizanlizumab (Adakveo) és az L-glutamin orális por (Endari) ahhoz járul hozzá, hogy ritkábban forduljanak elő a súlyos fájdalom-epizódok. A voxelotor (Oxbryta) a vérszegénységet javítja.

Milyen kezelések vannak még?

A sarlósejtes betegségben szenvedő gyermekek gyakran szednek penicillint - egy antibiotikumot, naponta kétszer, a súlyos fertőzések megelőzése végett. A legtöbb gyermekorvos 5 éves korban felfüggeszti ezt a kezelést.

Segíthet a hidroxi-karbamid gyógyszer is, mely csökkentheti a fájdalom-fellángolások számát. A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID), például az acetaminofen és az ibuprofen, szintén segíthetnek a fájdalom enyhítésében.

A cikket folytatjuk.

Ez is érdekelhet!