A véralvadás egyensúlyának felborulása súlyos, életveszélyes következményekkel járhat, így érdemes fokozott figyelemmel kezelni. Sajnos örökletes, és szerzett formában is előfordulhatnak olyan betegségek, melyek ezt az egyensúlyt eltolhatják egyik, vagy másik irányba.

Prof. Blaskó Györggyel, a Trombózisközpont véralvadási specialistájával a Protein C deficiencia és hiány kapcsán beszélgettünk.

A véralvadás

A véralvadás és az alvadék feloldása egy kényes egyensúlyi állapot, ami lehetővé teszi, hogy a vér akadálytalanul keringjen, ám ha szükség van rá – vérzés alkalmával – alvadással védekezzen a veszteség ellen.

Mind a véralvadásban, mind pedig a fibrolízisben, vagyis az alvadék feloldásában több fehérje vesz részt, melyek között található a Protein C is. Ez a fehérje a májban szintetizálódik, képzéséhez pedig K- vitamin szükséges. A Protein C is inaktív előalak formájában kering a vérben, de a trombin aktiválja és így az aktivált Protein Ca aktív enzimmé válik. Egy másik keringő fehérjével és az endothelhez kötött úgynevezett thrombomodulinnal együtt ez a hármas komplex képes elbontani két, a vér alvadásában igen fontos, de nem enzim-jellegű fehérjét, az V és VIII faktorokat. Ugyanis, ha ezek túl sok ideig maradnak a kapillárisokban, akkor mikrotrombózisok alakulnak ki, súlyos szervkárosodásokkal. A Protein Ca ezeket bontja el időben.

Gondok a Protein C-vel

A Protein C fehérje hiánya, vagy csökkent jelenléte előfordulhat örökletes formában. Nyilvánvaló, hogy ezen esetekben a trombózishajlam megnövekszik, azonban a felismerése sokkal könnyebb, hiszen a családi halmozódás miatt a betegek már jó előre ellenőriztetik, hogy a kór náluk is fennáll-e.

Prof. Blaskó György elmondta, hogy az örökletes forma viszonylag ritka, a Protein C hiányának kialakulása sokkal jellemzőbb májbetegségek következtében. Ez sajnos azt is jelenti, hogy sem életkor, sem nemeken belüli összefüggést nem találhatunk a kórral kapcsolatban. A betegség következtében kialakuló trombózis, stroke, vagy tüdőembólia így akár a fiatalabb korosztályt is veszélyeztetheti, maradandó károsodást, vagy halált vonva maga után.

A kórt fogamzásgátló is kiválthatja, így a nők esetében erre a lehetőségre is figyelni kell. Ma már több száz molekuláris eltérését mutatták ki a kutatók csak a Protein C esetében.

A Protein C hiányának, vagy minőségi romlásának gyakori szövődményei:

Heveny szívizomelhalás
Agyi infarktus
Heveny tüdőembólia
Embóliás elzáródás
Ismétlődő trombózisok

Diagnózis és kezelés

A Protein C hiányát a vérplazma biokémiai vizsgálatával lehet megállapítani. A betegség megléte esetén a kiváltó okokat is fel kell térképezni, valamint a szakorvos javaslatára a gyógyszeres kezelést is meg kell kezdeni. Amennyiben a kiváltója májbetegség, akkor azt szintén kezelni kell, gyógyulás esetén pedig a szakemberrel konzultálva csökkenthető, vagy elhagyható a gyógyszeres kezelés.

Végzetes májbetegség