Meghalhatnak egy napsugártól – így élnek a holdfény gyerekei

A legtöbbünknek a napfény az életet, az energiát, a boldogságot jelenti. De képzeljünk el egy olyan életet, ahol a reggeli napsugarak nem örömöt, hanem félelmet hoznak. Ahol a gyerekek csak sötétben mehetnek ki az utcára, speciális védőöltözetben, mintha űrhajósok lennének. Ilyen a holdfény betegség.

Mi az a holdfény betegség?

Az ebben a ritka betegségben szenvedőknél már gyerekkorban hiányzik egy létfontosságú bőrvédelmi funkció. A DNS-javító enzimek, amelyek normál esetben semlegesítik az UV-sugarak okozta sérüléseket, náluk vagy nem működnek, vagy jóval alacsonyabb mennyiségben vannak jelen. Ennek következtében a napfény számukra nem csupán irritáló, hanem szó szerint életveszélyes, akár már egészen kis sugárzás is rákkeltő lehet náluk. Becslések szerint a betegség világszerte egymillió emberből egyet érint, de egyes régiókban, például Észak-Afrikában vagy Japánban, gyakoribb. Az érintettek életkilátásai nagyban függnek attól, mennyire tudják elkerülni a napfényt.

A betegség első jelei

Az első figyelmeztető jelek általában már kisgyerekkorban megjelennek. A babák sírnak és nyugtalanok, ha napfény éri őket, a bőrük pedig percek alatt leég. Később szeplők, sötét foltok, kitágult hajszálerek jelennek meg rajtuk, amelyek nemcsak esztétikailag zavarók, hanem komoly bőrdaganatok előjelei is lehetnek. Egyes gyerekek már tízéves koruk előtt bőrrákosak lesznek.

A xeroderma pigmentosum nemcsak a bőrt, hanem a szemet és az idegrendszert is érintheti. A szemek fényérzékennyé válnak, gyakori a szaruhártya-gyulladás, és akár látásromlás vagy vakság is kialakulhat. A betegek egynegyedénél neurológiai tünetek is jelentkeznek: halláscsökkenés, mozgáskoordinációs zavarok és tanulási nehézségek.

Hogyan lehet így élni?

Az xeroderma pigmentosummal élő betegeknek már gyerekként meg kell tanulniuk, hogyan védjék meg magukat a napfénytől. Az ablakokra UV-szűrő fóliát tesznek, magas faktorszámú fényvédőket használnak, valamint sapkát, kesztyűt, hosszú ujjú ruházatot kell hordaniuk az év minden szakában. Ha ez sem elég, akkor védősisakot vagy maszkot viselnek, amely teljesen eltakarja az arcukat. Így járnak iskolába, boltba, vagy bármilyen nyilvános helyre. Ezek a gyerekek gyakran éjszaka élnek igazán. Ilyenkor sétálhatnak, játszhatnak, mert a holdfény nem károsítja őket – innen ered a betegség közismert neve is.

Holdfény betegség a mozivásznon

Két film is készült a holdfény gyerekek különleges életéről. A Children of the Dark (2017) egy tévéfilm, amelyben egy család küzd azért, hogy megvédje holdfény gyermekeit a napfénytől. A Midnight Sun (2018) egy romantikus történet, amelyben Bella Thorne játssza a főszereplőt: egy lányt, aki éjszaka éli az életét, nappal viszont elzárva, sötétben kell maradnia. Egészen addig megy ez így, amíg bele nem szeret egy fiúba, és veszélybe sodorja magát.

Van megoldás?

A betegségre jelenleg nincs gyógymód, de a szigorú UV-védelem jelentősen javíthatja az életminőséget és meghosszabbíthatja az élettartamot. A rendszeres bőrrákszűrés, szemészeti ellenőrzések és folyamatos orvosi felügyelet elengedhetetlen. Genetikai vizsgálatok már a születés előtt kimutathatják a hajlamot, így a megelőzés legalább tervezhetőbbé válik.

Mennyi ideig élhetnek a holdfény gyerekei?

Súlyos esetekben a betegek nem érik meg a húszas éveiket. Azok ellenben, akiknél korán felismerik a betegséget, és betartják a védekezési szabályokat, akár 40 éves korukig – vagy tovább is – élhetnek teljes életet. 

Ezek is érdekelhetnek: